Définition :
C’est une déformation progressive de la cornée. Elle apparaît à l’adolescence et évolue sur plusieurs décennies.
La majorité des cas (90%) sont non familiaux, mais des familles dont plusieurs membres sont atteints existent.
Il touche souvent les deux yeux mais de façon asymétrique.
Son évolution péjorative dans le temps est très variable d’un individu à l’autre et non prévisible.
Causes :
Il s’agit d’une fragilité de la cornée, due à une anomalie de l’un de ses constituants : le collagène.
On retrouve plus souvent le kératocône chez des sujets allergiques (eczéma, conjonctivite allergique , asthme,…) et chez les sujets porteurs d’une trisomie 21.
Manifestations :
Les patients se plaignent progressivement de vision floue, parfois même avec correction, ainsi que d’éblouissements par les lumières (l’évolution se fait sur plusieurs mois ou années). Il peut y avoir également une impression de distorsion des lumières.
C’est l’ophtalmologiste qui fera le diagnostic devant la constatation d’un astigmatisme irrégulier et évolutif dans le temps. Les autres signes de l’examen peuvent être vus au biomicroscope (lampe à fente) : déformation cornéenne…
Dans de rares cas, le kératocône peut se manifester brutalement par un œil rouge, modérement douloureux avec un flou visuel important et une gêne à la lumière du jour (photophobie) : c’est le kératocône aigu (hydrops kératocônique), qui requière un traitement urgent.
Moyens diagnostics :
L’examen de l’ophtalmologiste est le premier moyen diagnostic : astigmatisme cornéen, déformation objectivée en lampe à fente.
D’autres examen permettent de confirmer ce diagnostic : topographies cornéennes, OCT (tomographie en cohérence optique), mesure de l’élasticité cornéenne (ORA), aberrométrie oculaire.
Figure 1: Photographies de kératocônes lors de l’examen ophtalmologique.
Figure 2: Aspect d’un kératocône en topographie cornéenne.
Evolution:
Elle est très variable d’une personne à l’autre et il n’existe pas de profil évolutif standard. Il faut donc se faire suivre régulièrement en consultation. S’il y a évolution, elle se fait malheureusement toujours vers une majoration de la déformation cornéenne et jamais vers une amélioration spontanée. Les frottements oculaires sont reconnus comme facteurs aggravants et doivent donc être evités le plus possible.
Suivi :
Le rythme de suivi est très variable selon les individus, le stade de kératocône et le traitement requis (de mensuel après une greffe à annuel en cas de kératocône débutant).
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